Qu'est-ce que le
Spina Bifida ?
Exstrophie vésicale
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(Du latin ex- et du grec strophê: retournement) L'exstrophie vésicale est une malformation grave mais heureusement rare (environ 1 cas pour 50000 naissances). Plusieurs éléments la caractérisent : il existe une déhiscence de la paroi abdominale au dessous de l'ombilic; les pubis et les muscles droits sont écartés; la face antérieure de la vessie, du col et de l'urètre est absente. Ainsi la muqueuse de la face postérieure de la vessie et du col vient faire saillie entre les muscles droits et les pubis. La malformation atteint également les organes génitaux: chez le garçon la verge apparaît courte, étalée, recourbée vers le haut; chez la fille le clitoris est bifide et l'orifice vaginal est étroit et antéposé. Les malformations associées sont rares, les voies urinaires supérieures sont normales. Le diagnostic est parfois possible à l'échographie anténatale, il est bien sûr toujours évident à la naissance. Le traitement est difficile, aléatoire et devra être confié à un centre spécialisé en urologie pédiatrique. Il doit viser à obtenir une fonction vésicale et sexuelle la plus satisfaisante possible. Il comporte plusieurs temps. A la naissance la vessie est refermée et la paroi reconstituée. La plastie des organes génitaux est généralement réalisée entre 1 et 2 ans. Enfin le temps le plus délicat, la construction du col vésical, est entrepris vers 5-6 ans. Les résultats de cette chirurgie reconstructrice sont habituellement satisfaisants en ce qui concerne l'appareil génital et plus incertains en ce qui concerne la fonction vésicale. Pour celle-ci dans bon nombre de cas un agrandissement de la vessie (entérocystoplastie) associé à une cystostomie continente permet de conserver le réservoir vésical et d'apporter une un confort acceptable. C’est une malformation congénitale de l’appareil urinaire, de la vessie et de l’urètre dans laquelle la vessie est complètement développée et exposée hors de l’abdomen. L’urètre et les sphincters sont inexistants. La partie frontale des os pelviens n’est pas soudée (diastase). L’exstrophie vésicale est associée à des anomalies génitales. Les organes génitaux externes sont malformés. Chez la fille, le clitoris est divisé en deux, les petites et grandes lèvres sont rudimentaires et séparées. Les orifices de l’anus et du vagin sont remontés vers l’abdomen. Chez le garçon, l’urètre s’ouvre vers la surface supérieur du pénis qui est court et recourbé (épispadias). Les testicules peuvent ne pas être descendus. Il existe un espace entre la base du pénis et le scrotum. Chez la fille, les organes génitaux internes présentent des anomalies (vagin inexistant, utérus malformé). Quel est le traitement de l’exstrophie vésicale ? L’exstrophie vésicale est une pathologie complexe qui exige plusieurs interventions chirurgicales de reconstruction par étapes. Le nombre et la nature même de ces interventions sont fonction de la gravité de la malformation ; chaque cas est singulier. En général sur le plan urologique, une première intervention vise à refermer la vessie pour éviter une altération de la muqueuse qui compromettrait son fonctionnement ultérieur. Une seconde intervention consiste à réimplanter les uretères aux reins et à éliminer le reflux des urines vers ces derniers. Une troisième étape permet de reconstruire le col vésical, puis d’entamer une rééducation sphinctérienne. L’obtention de la continence urinaire est longue, elle dépend de l’âge de l’enfant au moment de l’opération et de son évolution psychologique. La vessie exstrophiée est toujours de petite taille. Elle nécessite dans certains cas, un agrandissement réalisé avec un morceau d’intestin. Une dérivation des uretères à la peau de l’abdomen ou dans l’intestin est parfois l’ultime solution. Sur le plan génital, des interventions de plasties sont nécessaires. Chez la fille, des interventions de plasties vulvaires et vaginales sont nécessaires pour restaurer l’apparence et le fonctionnement des organes génitaux externes et internes. La réussite des étapes chirurgicales urologiques conditionne la qualité, la sexualité du garçon ou de la fille, ainsi que l’avenir gynécologique et obstétrical de la femme née avec une exstrophie vésicale. Désordres associés à l’exstrophie vésicale Epispadias : l’urètre apparaît mal formé chez les garçons, le pénis est aplati et replié vers l’abdomen, l’urètre s’ouvre sur la face supérieure du pénis. Chez les filles l’urètre s’ouvre entre un clitoris divisé et la petite lèvre. Reflux vésico-urétéral : l’urine se forme dans les reins et descend par les uretères vers la vessie. Normalement ce transfert ne s’effectue que dans un sens. En cas de reflux, l’urine peut remonter de la vessie vers les reins. Ce reflux représente un danger lorsque l’urine est infectée par des bactéries et remonte vers les reins, au risque de les endommager, ou pire de détruire leur fonction. Beaucoup d’enfants surmontent ce problème, mais certains d’entre eux doivent subir un traitement chirurgical. D’autres sont placés pendant une certaines période sous antibiotiques à faible dose. Diastase : séparation des os pubiens frontaux, qui ne permet pas à la vessie de se maintenir à l’intérieur du corps. Faible capacité de la vessie : toutes les vessies exstrophiées sont petites à la naissance, certaines plus que d’autres encore. Le degré de développement ultérieur de la vessie ne peut pas être déterminé. Lorsque la fermeture de la vessie et la réparation de l’épispadias sont réussies, on peut s’attendre à une augmentation de la capacité vésicale. Une bonne résistance urétrale peut aider à développer la vessie ; le temps apportera la réponse. Col de la vessie et sphincter manquants : la partie inférieure de la vessie en forme d’entonnoir et le sphincter sont formés de muscles qui contrôlent le flux d’urine. L’exstrophie vésicale affectera t-elle la santé et le développement de mon enfant ? L’enfant né avec une exstrophie vésicale a un développement physique et intellectuel normal. Dans certains cas, un soutien psychologique l’aidera à accepter ce handicap. L’allure de votre enfant à la marche peut être affectée d’un léger déhanchement qui s’atténuera au fur et à mesure qu’il/elle grandira. Un suivi médical régulier de l’appareil urinaire est nécessaire.Évènements potentiels liés à l'exstrophie Infections urinaires, allergie au latex, sondages intermittents, calculs urinaires, hernies à l'aine.
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