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TROUBLES DE LA CONTINENCE FÉCALE CHEZ LES PATIENTS PORTEURS
D'UN SPINA BIFIDA AVEC MYELOMENINGOCELE

Pierre ARHAN *  -  François HAFFNER **   -   J-M PERES **  -  G. DEVROEDE *** 
 P. CONGARD *  -  I. LECOINTE-BESANCON *

* Laboratoire de Physiologie digestive et nutritionnelle - CHU de Caen.   
** ASBH   -   *** C.H.U. Sherbrooke Québec Canada 

Diarrhées et constipation sont les deux aspects de l'incontinence fécale. Cette recherche sponsorisée par l'ASBH montre les similitudes du fonctionnement urinaire et fécale des sphincters

Les patients  atteints de myéloméningocèle souffrent de troubles d'importance très variable. Tel patient  est paraplégique, a des troubles orthopédiques importants qui nécessiteront de nombreuses interventions  chirurgicales, sans parler de l'éventualité d'hydrocéphalie, de syringomyélie, de moelle  attachée de Syndrome de CHIARI. Tel autre a peu  de troubles. Les troubles  en rapport  avec le le myéloméningocèle  sont très variables d'un patient à l'autre.

Les dysfonctionnements viscéraux sont fréquents, qu'il s'agisse de troubles de la fonction urinaire dont il faut se préoccuper  car  il peuvent engager le pronostic vital ou  du fonctionnement perturbé de l'intestin terminal qui n'engage pas directement le pronostic vital mais qui peut avoir un retentissement fonctionnel sous la forme de constipation associée ou non à une incontinence, cette dernière ayant un impact social important, en particulier en milieu scolaire ou professionnel.

La démarche médicale, pour ce qui concerne la  continence fécale, et d'analyser les éléments qui entrent en jeu dans la genèse des troubles et de proposer le traitement le moins lourd et le plus efficace. Trois éléments anatomiques entrent en jeu pour assurer la continence fécale: le rectum, le sphincter anal fait, comme le rectum, de muscle lisse, dont le fonctionnement est indépendant de la volonté, et le sphincter externe fait de muscles striés fonctionnant chez le sujet normal sous le contrôle de la volonté en synergie avec les autres muscles périnéaux, les releveurs de l'anus. Le sphincter externe entoure le sphincter interne, descend plus bas que ce dernier et monte moins haut.

Depuis plus de soixante ans, la motricité anorectale a été étudiée par les mesures de pression simultanées dans le rectum et le sphincter anal. On profite, d'ailleurs, du fait qu'il y a un décalage en hauteur entre les deux sphincters pour mesurer à la partie inférieure, l'activité du sphincter externe. Ces trois éléments anatomiques, le rectum, le sphincter interne et les sphincter externe, sont en relation fonctionnelle constante par l'action du système nerveux intrinsèque et extrinsèque.

L'activité de repos du  muscle lisse intestinal est faite de mouvements périodiques spontanés dont la fréquence est différente à chaque niveau :   l'estomac se contracte à  la fréquence de 3 par minute, le côlon  à 1 par minute, le rectum  à 4 par minute et le sphincter anal interne à 13 par minute en moyenne, avec une diminution progressive de la fréquence depuis inférieure du sphincter du sphincter jusqu'à sa partie supérieure: ce peut être interprété comme  un phénomène "d'auto nettoyage" que refoule en permanence des sérosité qui pourraient s'extérioriser et créer des lésions dermatologies de la région péri anale.

Quant au sphincter externe, fait de muscles striés, son activité de repos est faite de petites contractions sporadiques rapides.

L'irruption d'un gaz ou de matière  fécale dans le rectum déclenche des phénomènes qui peuvent êtres reproduits en effectuant une distension de cette  cavité à  l'aide d'une sonde terminée par un ballonnet que l'on peut gonfler à des volumes variables.

Cette distension du rectum entraîne un relâchement du sphincter interne : c'est le réflexe recto anal inhibiteur. Simultanément se produit une contraction de courte durée du sphincter externe perceptible à la marge anale c'est le le réflexe recto anal contracteur.

L'exploration de l'intestin terminal  peut se déterminé chez un enfant ou un adulte capable  de comprendre les ordres, par l'étude de la sensibilité à la distension rectale (volume seuil sensible,  volume  de la sensibilisation  permanente, volume maximum  tolérable) et par l'étude de la contraction volontaire du sphincter anal.

Cette investigation peut être complétée par la mesure des temps de transit segmentaires du côlon et par une défécographie qui est une radiographie du profil de l'intestin terminal, préalablement opacifié,  dans trois états : le repos, la contraction volontaire  de la musculature périnéosphinctérienne et l'élimination de la baryte. [(Lavement baryté) Examen radiologique pendant lequel on introduit un liquide blanc et épais (suspension de baryte) dans le côlon en passant par le tube de l'anus. Cet examen sert à mettre en évidence des signes de colite, polype, etc...]

Chez un patient atteint de SPINA BIFIDA, que peut-on constater sur le plan de la fonction ano-rectale ? En ce domaine, il faut toujours être analytique et donc considérer séparément les anomalies motrices possibles du rectum. du sphincter interne et du sphincter externe.

Pour ce dernier, un défaut de son fonctionnement se traduit par une abolition de réflexe recto anal contracteur ou par une diminution et une fatigue de la contraction volontaire commandée ou par un absence totale de contraction de la musculature striée qui correspond souvent  à une incontinence fécale.

Le rectum et le sphincter anal interne qui lui fait immédiat suite, sont fonctionnellement liés. On peut considérer que leur fonctionnement  ressemble à celui de la vessie et du col vésical. La fonction ano-rectale pourrait dont être théoriquement perturbée de deux façons.

Dans un premier cas schématique, le rectum et le sphincter interne sont déconnectés du système nerveux central ; l'arc réflexe est coupé par lésion de nerf qui assurent normalement la connexion avec le système nerveux central : on peut parler de rectum "périphérique".

ARC RÉFLEXE
Définition  : Ensemble constitué par la transmission d'une information sensitive (stimulation) vers un centre nerveux (notamment dans la moelle),
ce centre et la transmission de la réponse (motrice notamment) de ce centre aux organes effecteurs.

Autre schéma : l'arc réflexe liant la vessie au système nerveux central : fonctionne, mais des lésions ou dysfonctionnements situés  au dessus de l'étage médullaire concerné font que les influences inhibitrices qui normalement descendent sur cet arc réflexe et le modèrent et permanence n'existent plus. La motricité ano-rectale est "Libérée" et devient hyperactive. On peut parler alors de rectum de type "central". Pratiquement, la réalisation n'est pas aussi schématique : chez un patient, l'un ou l'autre des archétypes proposés ci-dessus, peut caractériser séparément le rectum ou le sphincter anal interne.

Quant au sphincter externe, il peut fonctionner normalement ou montrer des signes de dénervation plus ou moins important.

Dans une étude qui remonte à quelques année et  qui portaient sur 93 enfants porteurs de SPINA BIFIDA, âgés de 15 jours à 16 ans, nous avons montré que parmi les enfants incontinents, 28 avaient des anomalies motrices de la sphère ano-rectale alors que parmi les  12 enfants qui étaient continents, un seul avait des troubles de la motricité ano-rectale.

Si l'on mesure la pression que sphincter anal exerce au repos sur un ballonnet, on s'aperçoit qu'elle est plus élevée chez les patients continents que chez les incontinents.

Autre donnée : si l'inhibition du sphincter interne par distension rectale qui se traduit par une baisse passagère de la pression qu'il exerce sur un ballonnet est perceptible jusqu'à la marge anale, cela veut dire que sphincter externe qui entoure le sphincter interne n'est pas fonctionnel et ce phénomène est statistiquement lié à l'incontinence. Il peut même prédire chez un nourrisson avant l'âge à la continence fécale.

Dans cette étude, on à noté aussi que 61 p.100 des enfants ont un tracé normal et que, dans ce groupe, 63 p.100 des enfants de plus  de deux ans sont continents fécaux.

Un deuxième groupe fait de 12 patients avait un appareil recto anal non inhibé, de type "central" avec de nombreuses contractions spontanées coexistent avec des relâchements du sphincter anal interne, sans que le sphincter externe se contracte.

On peut peut penser que cette hyperactivité du rectum constitue un obstacle fonctionnel à la progression du bol fécal jusqu'au bas-rectum et est génératrice de fécalomes. Mais les sécrétions digestives qui entourent ce fécalome et le diluent, passent d'autant plus facilement la barrière anale que le sphincter interne dont on sait qu'il intervient d'une façon majeure dans la continence, se relâche spontanément sans qu'il y est contraction du sphincter externe et des releveurs de l'anus.

Un autre groupe de 17 enfants montrait de grandes vagues de pression du sphincter anal qu'on appelle "vagues ultra-lentes". Elles ont une fréquence approximative de 1 minute. Cela correspond aussi à une absence d'activité du sphincter externe qui n'enserre pas le sphincter interne comme c'est normalement le cas et qui, on peut le penser, libère complètement son activité spontanée.

Dans ce groupe 92 p.100 des patients sont incontinents.

1) Lutter contre l'encombrement fécal nécessite de respecter un seul principe : ne jamais laisser passer un jour sans selle.

L'émission des selles peut être effectuée comme chez le sujet normal. Elle peut peut aussi échapper au contrôle de la volonté en cas d'incontinence. Elle peut être extraite "au doigt", éventuellement avec l'aide des parents. Elle peut aussi être provoquée par un suppositoire Eductyl (LAXATIF PAR VOIE RECTALE (principale) Les principes actifs en milieu humide libèrent environ 100 ml de gaz carbonique au niveau du rectum. Le volume de gaz carbonique dégagé augmente la pression intra-rectale sur les muqueuses sensibles et reproduit ainsi le mécanisme de déclenchement du réflexe exonérateur).

l'usage d'un gel rectal de type Microlax par un stimulation rectale avec un thermomètre.

Enfin dans le groupe de 7 enfants, le tracé montre une absence d'activité motrice du rectum et des sphincters. Le jeune âge de ces enfants n'a pas permis d'établir une étude de leur continence.

Telles sont la constatations de l'exploration de cet appareil de continence que constitue le rectum et les sphincters de l'anus. que peut-on déduire sur le plan thérapeutique ?

Deux grands principes apparaissent comme fondamentaux :

1) Lutter contre l'encombrement fécal et singulièrement contre la constitution d'un fécalome.

Lutter contre l'incontinence fécale souvent associée à l'encombrement fécal.

Certains ont proposé de lutter contre la constipation et la constitution d'un fécalome en prescrivant des agents pharmacologiques ayant un action cholinergique activatrice de la motricité (CISAPRIDE) ou des alpha bloquants plus ou moins spécifiques et supposés contre l'hyperactivité de type "centrale" dans nous avons parlé précédemment.

Mais un impératif reste essentiel : si une journée s'écoule sans l'émission d'une selle "complète", il faudra s'organiser pour administrer le soir ou le lendemain matin un lavement, qu'il s'agisse d'une préparation pharmaceutique ou tout simplement de 500 ml d'eau tiédie à 30° c dans laquelle ou aura mis une cueillere à soupe de sel de cuisine, voire une dose de MICROLAX.

Si le sphincter anal est béant ou même hypotonique, l'eau du lavement peut ressortir dès son arrivée dans l'ampoule rectale : il faut alors utiliser une sonde avec un ballonnet obturateur. Nous en reparlerons.

2) Lutter contre l'incontinence vise idéalement à obtenir un contrôle sphinctérien normal ou proche de la normale.

Là encore plusieurs moyens peuvent êtres mis en oeuvre après avoir été choisis et essayés méthodiquement.

a) Si la manométrie ano-rectale montre des possibilités de contraction volontaires de la contraction volontaire de la musculature périnéo-sphinctérienne, si faibles soient-elles ainsi qu'une sensibilité viscérale à la distension de l'intestin terminal, fût-elle très atténuée, on peut essayer de rééduquer la sensibilité viscérale, l'amplitude maximum et la durée de contraction rectale par des techniques réunies sous la vocable de "biofeedback" qui sont basées sur le "conditionnement opérant" décrit par SKINNER et qui est une partie importante des "réflexes conditionnels".

b) La stimulation électrique a fait l'objet d'études il y a plusieurs années. On a utilisé les stimulateurs posés chirurgicalement et des stimulateurs dont les électrodes annulaires étaient fixés sur une sorte de "bouchon" en matière plastique et qui était introduit dans le sphincter anal. Cette technique n'est plus utilisée dans l'incontinence fécale mu myéloméningocèle.

En fait, il semble que peu d'études technologiques ont été faites sur les caractéristiques du courant de stimulation à employer.

Notre équipe a montré il y a plusieurs années dans une étude technologique sur la stimulation des muscles para vertébraux que la force musculaire obtenue par stimulation dépend essentiellement de cinq paramètres l'amplitude de chaque impulsion exprimée et extériorisée en intensité (mA) et non pas en volts car un muscle n'est excitable qu'avec une certaine quantité d'électricité c'est à dire une intensité multipliée par un temps
(Q = I x t).

Si le courant est mesuré en volts, on ne sait pas quelle quantité d'électricité stimule le muscle car on ne connaît pas la résistance qui s'interpose entre l'électrode et le muscle ; c'est l'application pure et simple de la loi fondamentale de l'électricité, la loi d'Ohm qui dit que V = Ri où V est le voltage entre les deux électrodes, R est la résistance et I l'intensité.

Les autres paramètres conditionnent également l'efficacité de la stimulation ; il s'agit de la durée de chaque impulsion qui détermine avec l'amplitude de la quantité d'électricité délivrée lors de chaque impulsion .Interviennent aussi la fréquence des impulsions et la durée d'un train d'impulsions. Le muscle strié en singulièrement le muscle sphinctérien est fatigable quand on le contracte volontairement ou quand on le stimule électriquement.

Si donc on stimule in sphincter externe électriquement et qu'on mesure la pression qu'il exerce sur un ballonnet rempli d'eau, on constate que la pression diminue progressivement et qu'au bout de quelques minutes le sphincter n'est plus contracté. Il faut donc, entre chaque train d'impulsion, des temps  de récupération dont la durée peut être égale au moins au double de la durée du train d'impulsion.

Mais ces données obtenues à partir des stimulations de muscles striés sains ou considéré comme tels, sont-elles applicables à des muscles qui n'ont jamais été innervés ? Aucun travail à notre connaissance n'a répondu à cette question.

Cela pose d'ailleurs la question suivante : la graciloplastie dynamique (La graciloplastie dynamisée ou électro-stimulée associe une transposition du muscle gracilis selon la technique de Pickrell à l'électro-stimulation du muscle transposé par implantation d'électrode reliée à un stimulateur implanté dans la paroi abdominale) est-elle applicable à l'incontinence anale par myéloméningocèle ? Quelles sont les propriétés d'excitabilité d'un muscle non innervé depuis toujours ? Tout cela n'a semble-t-il pas fait l'objet d'aucune étude. Si la graciloplastie dynamique, c'est à à dire la transposition du muscle droit interne, situé à la partie interne de la cuisse, autour de l'anus et stimulé électriquement, est une intervention ancienne qui eu un récent regain d'intérêt, et donne en général de bon résultats chez des patients souffrants d'incontinence fécale pour d'autres raisons, elle a aussi été pratiquée avec succès chez des patients ayant un spina bifida.

Cependant, dans le travail publié sur cette question, il n'est pas fait mention d'une étude de la fonction musculaire du gracilis avant l'intervention, ni d'ailleurs de la forme de courant utilisé pour stimuler le muscle gricilis.

La neuromodulation est utilisée avec succès dans certaines forme de vessies neurologiques. Aucun travail n'est publié sur l'emploi de cette technique chez les patients avec spina bifida. On le comprend d'ailleurs volontiers dans la mesure où les perturbations anatomiques tant en ce qui concerne les structure osseuses, le trajet des troncs nerveux ou les cicatrices post-opératoires peuvent rendre difficile l'accès à des troncs nerveux soit par voie transcutanée soit par voie sanglante.

On parle aussi beaucoup et depuis longtemps de sphincters artificiels dans le traitement des incontinences urinaires et plus récemment des incontinences fécales, mais aucun travail n'est apparemment publié chez les patients porteurs de spina bifida.

Enfin l'incontinence fécale peut être améliorée, voire supprimée par des lavements qui ont pour objet de vider régulièrement le côlon de son contenu et éviter les accidents d'évacuation incontrôlée.

Deux procédés existent : les lavements antérogrades et les lavements rétrogrades.

Le premier nécessite une petite intervention (intervention de Malone) qui consiste à aboucher l'appendice à la peau et à passer une sonde à travers l'orifice créé pour irriguer tous les jours ou tous les deux jours le côlon avec de l'eau légèrement salée ou du sérum physiologique.

La seconde technique consiste à irriguer le côlon par une sonde passée dans l'anus. La béance sphinctérienne qui accompagne fréquemment le myéloméningocèle fait que l'utilisation  sonde ou d'une canule fait d'un simple tube expose au risque de sortie immédiate du liquide par l'anus et donc à l'inefficacité du lavement.

Voilà pourquoi il est indiqué d'utiliser des sondes munies d'un ballonnet obturateur que l'on peut gonfler à des volumes variables selon le degré de la béance anale, souvent à plus de 100 ml, ce qui permet alors au liquide de ne pas s'échapper par l'anus et de monter dans le côlon.

L'important, après l'injection du liquide et après déconnexion du réservoir contenant le liquide, est d'éviter que ce dernier ressorte par la sonde ; il faut donc obturer la sonde soit par une pince, soit à l'aide d'un robinet.

Tout cela nécessite un protocole précis que chaque patient, aidé ou non par un membre de son entourage, met au point dans les moindres détails jusqu'à l'ablation de la sonde et l'évacuation du contenu intestinal dans la cuvette des toilettes.

Chacune de ces deux techniques nécessite, après injection du liquide, un massage de l'abdomen en profondeur afin de mêler l'eau du lavement au contenu intestinal. Une étude récente a comparé les deux méthodes chez des patients souffrants d'un dysfonctionnement intestinal d'origine neurologique.

La continence fécale était obtenue chez 57 p. 100 des patients utilisant les lavements rétrogrades et chez 73 p. 100 des patients utilisant les lavements antérogrades après intervention de Malone.

Les auteurs préconisent cependant de commencer le traitement de l'incontinence par des lavements rétrogrades et en cas d'échec de passer à la technique de Malone.

L'utilisation de sondes à ballonnet obturateur en latex est à éviter si le latex n'est pas recouvert de silicone. En effet des accidents d'allergie au latex tel qu'un collapsus vasculaire, un tableau d'obstruction bronchique ou un tableau de choc entraînent parfois la mort, peuvent se produire.

En conclusion, on peut penser que le nombre des spina bifida, à peu près équivalent en France au nombre des myopathes, suscite beaucoup moins de recherches. Beaucoup de progrès restent à accomplir et beaucoup de connaissances à acquérir en épidémiologie, en nutrition, en exploration fonctionnelle, en motricité musculosquelétique et viscérale afin d'optimiser les traitements et en imaginer de nouveaux.

Il n'est pas interdit de rêver d'un institut des dysraphismes vertébraux où seraient réunis et travailleraient ensemble des chercheurs de disciplines différentes, neurochirurgiens, électrophysiologistes, urodynamiciens, chirurgiens viscéraux, gastroentérologues, etc... Cela nécessite des volontaires motivés, des locaux et bien entendu, beaucoup de crédits !

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