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Myéloméningocèle

LES MALFORMATIONS LORS L’EMBRYOGENESE PEUVENT AFFECTER L’ENSEMBLE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL, INDÉPENDAMMENT D’AUTRES MALFORMATIONS EVENTUELLES

Suivant le niveau lésionnel en plus des atteintes cervicales, on pourra observer des atteintes de la moelle et des nerfs au niveau cervical (C1 à C8), au niveau thoracique (T1 à T12), des atteintes des nerfs rachidiens (L1 à L5), des atteintes de la queue de cheval et des atteintes au niveau du filum. 

Moelle épinière et nerfs rachidiens

LES TROUBLES DE LA SENSIBILITE 

Les troubles de la sensibilité sont constants chez les personnes atteintes de spina bifida : anesthésie cutanée (ou absence totale de sensation à la piqûre, au toucher), ou seulement hypoesthésie (sensation très légère et partielle à l’effleurement). L’étendue des zones d’anesthésie cutanée dépend du niveau lésionnel radiculaire et peut être représentée sur des schémas. On remarquera que la sensibilité de la plante des pieds et de la région périnéale est assurée par les racines sacrées ce qui explique que presque tous les sujets porteurs d’un spina bifida ont des troubles de la sensibilité à ce niveau là. Cela explique aussi la fréquence des escarres dans ces localisations.

Les troubles trophiques de la peau, du fait de l’absence d’innervation sont fréquents ce sont les escarres provoqués souvent par des appuis anormaux et prolongés. 

• escarre sacrée, conséquence du décubitus dorsal

• escarre ischiatique conséquence de la position assise sur un bassin oblique

• escarre du talon à cause d’un appui anormal dans la chaussure ou dans une attelle

Une surveillance des zones insensibles ou peu sensible est nécessaire pour prévenir les risques d’escarres longues à guérir.

 Colonne vertébrale

Topographie de la sensibilité aux nerfs rachidiens

Elle est la forme la plus fréquente. Elle se caractérise par une hernie de tissu nerveux malformée dans la poche méningée. Le plus souvent, la moelle se termine dans le sac méningé au lieu de descendre dans le canal rachidien et se terminer par la queue de cheval.
Cette fin de moelle s’appelle plaque médullaire et les racines nerveuses qui naissent de cette plaque sont malformées. La moelle peut aussi être malformée en amont.
Souvent ce sac a un recouvrement cutané remplacé par la dure mère, voire la seule arachnoïde. Cette couverture laisse fréquemment suinter du liquide céphalo-rachidien (LCR = le liquide céphalo-rachidien constitue un milieu au niveau duquel s’effectuent les échanges de substances nutritives et des déchets entre le sang et le tissu nerveux. Le liquide céphalo-rachidien est stérile, pauvre en cellules (- de 5 éléments par mm3) et en protéines (0,5 g/l). Sa pression est de 12 cm d’eau.).
Le myéloméningocèle sans poche de LCR n’est plus recouvert de méninges. Les vertèbres sont très malformées, il existe un défect de peau et la moelle anormale fait saillie avec fuite de liquide LCR. Le LCR se mêle au liquide amniotique durant la croissance du fœtus. On peut se demander si une intervention chirurgicale in utero sur le dos du fœtus en refermant les méninges et la peau aurait un résultat positif sur l’évolution du fœtus.
Le traitement des spina bifida aperta est pratiquement toujours chirurgical. On ne peut cependant pas améliorer le pronostic neurologique.
La décision d’opérer dépend de nombreux facteurs dont la gravité des déficits, de la volonté des parents après entretien avec l’équipe médicale.
L’acte chirurgical consiste à réintégrer les éléments nerveux contenus dans la poche dans le canal rachidien puis à fermer les méninges et la peau dans le dos.
 

En résumé, les personnes atteintes de spina bifida peuvent présenter :
- des anomalies cutanées
-  des malformations osseuses vertébrales
-  des méninges anormales avec moelle souvent attachée
- la moelle peut être tendue lors de la croissance, à l’âge adulte du fait de sa fixation avec apparition de troubles neurologiques (syndrome de la moelle attachée)
- la moelle peut être comprimée (lipome, kystes) ou infectée (la fuite de LCR peut provoquer une méningite)
- des racines sacrées malformées
- des pertes de sensibilité ou de motricité (membres inférieurs)
- des troubles neurologiques sphinctériens (vessies neurologiques)
- des troubles digestifs : constipation, diarrhées, béance de l’anus, prolapsus, absence de réflexe anal
- des douleurs rachidiennes ou des membres
- des troubles de l’équilibre
- des déformations orthopédiques (pied bot, scolioses, etc…).

Méningocèle

A la malformation osseuse (spina bifida) s'associe une malformation des méninges et parfois de la peau. Par contre le système nerveux (mœlle et nerfs) est intact.

Les méninges sortent du canal rachidien au travers du spina bifida. Elles font hernie sous la peau du dos, en arrière de la colonne vertébrale.  Cette hernie s'appelle méningocèle. Elle ne contient que du LCR. C'est cette hernie qui est responsable de la tuméfaction visible sur le dos de l'enfant.

La peau est le plus souvent normale, cachant les méninges qui sont ainsi protégées. Plus rarement la peau fait défaut, laissant à nu les méninges qui sont donc directement visibles comme un sac plus ou moins transparent.

Le système nerveux étant normal, cette malformation n'entraîne pas de paralysie. Elle ne présente de risque que si la peau est anormale. Dans ces cas, en effet, les méninges pourraient se rompre en laissant fuir le LCR. Cette fuite entraînerait une méningite qui peut être mortelle. Si au contraire la peau est normale, la malformation n'est que gênante, soit par son caractère inesthétique, soit par son volume.

De ceci découlent les attitudes thérapeutiques :

Si la malformation est rompue, laissant fuir le LCR, il faut intervenir d'urgence avant que ne se déclare la méningite.

Si la malformation n'est pas recouverte de peau mais non encore rompue, il faut intervenir le plus vite possible avant que n'apparaisse une fuite de LCR.

Si la malformation est recouverte de peau saine, il n'y a pas d'urgence chirurgicale : les indications opératoires sont fonction du volume de la méningocèle, de son caractère inesthétique et des désirs des parents.

Dans tous les cas le premier geste à faire dès la naissance est de recouvrir la malformation d'un pansement stérile jusqu'au transfert en service spécialisé. L'intervention neurochirurgicale consiste à réséquer l'excès de méninges, à fermer les méninges restantes de façon étanche et à assurer une bonne couverture cutanée.

1. apophyse épineuse 2. moelle épinière 3. peau généralement intacte recouvrant la méningocèle 4. méningocèle avec LCR 5. dure-mère

1. arc vertébral 2. moelle épinière 3. peau généralement intacte recouvrant la méningocèle 4. méningocèle avec LCR 5. dure-mère

Représentation schématique d'une méningocèle. La moelle est située à sa place,
seule une poche remplie de liquide cérébrospinal délimitée par la dure-mère fait protrusion sous la peau.

Méningocèle - Myéloméningocèle
L'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les espaces méningés réalise une méningocèle
 lorsque la hernie ne contient que des méninges. Lorsqu'elle contient de la moelle, on parle de myéloméningocèle.
La peau constituant la poche est parcheminée et fragile. La cure chirurgicale est possible.

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