Qu'est-ce que le
Spina Bifida ?
Vessie neurologique
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APPAREIL VÉSICO-SPHINCTÉRIEN
VESSIE
La vessie est un organe creux, située dans le pelvis, à l'intérieur de la
cavité abdominale, au-dessus du plancher pelvien. Elle est constituée de
fibres musculaires lisses, les unes longitudinales (détrusor et urètre)
permettant la contraction vésicale et l'ouverture du col, les autres
circulaires (col vésical) l'occlusion du col. La forme est variable selon
le remplissage. b vessie vide, la base est plate telle une assiette et
présente un angle vésico-urétral fermé, essentiel à la continence. La
vessie pleine est ovoïde, en tronc de cône irrégulier (ceci est important
pour l'appréciation de la capacité vésicale en échographie, avec des
risques d'erreur importants en cas de déformation vésicale). Pendant la
miction la base vésicale se redresse en forme de bol et l'angle
vésico-urétral s'ouvre. les modifications de forme de la vessie au cours du remplissage
permettent une augmentation de volume sans augmentation de pression (loi
de Laplace), même si le système nerveux intervient également
vraisemblablement tout au long du cycle continence-miction. La situation topographique de la vessie et des sphincters au-dessus de
l'aponévrose moyenne du périnée est un facteur très important de la
continence chez la femme, comme en témoigne la fréquence de l'incontinence
en cas de cervicocystoptose (prolapsus vésical isolé ou associé à un
prolapsus génital ou rectal).
Haut de page - Col Vesical - SPHINCTER STRIÉ URÉTRAL COL VÉSICAL Le col vésical ou sphincter interne est fait d'entrecroisements de fibres musculaires lisses longitudinales et de fibres circulaires, d'innervations différentes et de rôles opposés. Son intérêt vient essentiellement de pathologies qui lui sont spécifiques (sclérose, dyssynergie, béance, paralysie).
Haut de page - Col Vesical - SPHINCTER STRIÉ URÉTRAL SPHINCTER STRIÉ URÉTRAL Le sphincter strié urétral est une émanation des muscles antérieurs du plancher pelvien avec une innervation spécifique, une double composante (interne para-urétrale lisse et externe péri-urétrale striée). Son rôle est déterminant dans la continence volontaire. Il existe une pathologie propre chez les paraplégiques (dyssynergie), et dans certains cas d'incontinence urinaire, notamment postopératoire chez l'homme (insuffisance sphinctérienne).
CONNEXIONS PÉRIPHÉRIQUES Les voies sensitives cheminent dans les nerfs
hypogastriques, pelviens e honteux interne, sans systématisation
particulière. Les fibres de gros calibre IA véhiculent des informations
pour les réflexes médullaires sacrés et médullo-pontiques. Les fibres de
petit calibre (fibres C) véhiculent les sensations douloureuses. Les voies
des différentes sensations du besoin d'uriner (besoin habituel, besoin
Impérieux, besoin imminent, besoin douloureux) sont encore imparfaitement
connues.
Il existe des relations étroites voies sensitives-centre sacré-voie
motrice entre les trois étages du périnée antérieur (vessie-sphincter),
moyen (appareil génital chez la femme) et postérieur (filière
recto-anale), expliquant des associations pathologiques diverses. CONTINENCE - MICTION La miction est dite "normale" quand elle est volontaire dans son déclenchement et sa retenue, confortable, c'est-à-dire peu fréquente, facile à déclencher, indolore, efficace, sans résidu post mictionnel. Le volume mictionnel varie de 250 ml pour un besoin habituel, à environ 600 ml pour un besoin impérieux ; le volume est un peu plus grand chez les femmes ; chez l'enfant, il varie en fonction de l'âge. La miction habituelle est obtenue lorsque la sensation de besoin a été intégrée au niveau cortical, les centres mictionnels encéphaliques lèvent les influences inhibitrices qu'ils exercent sur les structures sous-jacentes et envoient également une volée d'influx facilitaient ; l'activité des centres médullaires aboutit à une contraction du détrusor, une ouverture du col vésical, un relâchement du sphincter strié urétral et de tout ou partie du plancher périnéal. On discute toujours de la chronologie exacte de ces différents événements ; les contractions systoliques du détrusor se produisent jusqu'à la vidange complète. La miction se termine par la vidange urétrale et un reflux intra vésical de quelques millilitres d'urine ; le sphincter strié se ferme le premier puis le col vésical. La miction peut être interrompue par une contraction volontaire des muscles périnéaux et abdominaux, de même qu'il est possible de la déclencher en l'absence d'une sensation de besoin par une poussée diaphragmatique. une contraction des abdominaux, un relâchement des muscles périnéaux, et même peut-être une contraction volontaire du détrusor, enfin toute une série de facteurs de facilitât!on qui sont utilisés en rééducation : tapotement sus-pubien, bruit de l'eau qui coule, position privilégiée, etc. CENTRES ET VOIES DE CONTRÔLE
Les centres intervenant dans le contrôle mictionnel et les voies de conduction peuvent être répartis selon plusieurs niveaux d'organisation : récepteurs périphériques, ganglions, motoneurones du système nerveux périphérique, de la moelle, et de l'encéphale, ainsi que des voies d'associations sensitives et du contrôle moteur réflexe, automatique, volontaire. RÉCEPTEURSRécepteurs sensitifs Les récepteurs sensitifs (terminaisons libres, corpuscules de Pacini) recueillent les informations vésico-sphinctériennes et de l'environnement pelvi-périnéal Ce sont des mecano-récepteurs qui transmettent des messages sensoriels, douloureux, thermiques pour le détrusor ; sensoriels, douloureux thermiques et tactiles pour l'urètre Récepteurs musculaires Les récepteurs musculaires sont des sites membranaires post- ou présympatiques classés selon leur innervation et leur réactivité pharmacologique : sympathique alpha et bêta, parasympathique et somatique. Il existe une répartition prédominante mais non exclusive pour chacun d'entre eux.
Récepteurs adrénergiques Alpha Ils sont prédominants dans la région cervico-urétrale. Leur stimulation produit une contraction des fibres musculaires lisses circulaires du détrusor et une occlusion sphinctérienne lisse et striée, leur blocage (médications bêtabloquantes) provoque une relaxation cervico-urétrale ouverture du col vésical Récepteurs adrénergiques Bêta Ils sont prédominants au niveau du détrusor. Leur stimulation une relaxation minime des fibres musculaires lisses longitudinale ,moins marquée qu'au niveau bronchique ou utérin. Leur blocage (médications bêtabloquants) a peu d'effet sur le tonus et l'activité vésicale. Au niveau de l'urètre par contre, le rend prédominante l'action des alpharécepteurs et favorise indirectement l'occlusion urétrale. Récepteurs cholinergiques muscariniques Ils sont présents dans la vessie et l'urètre. Leur stimulation provoque une contraction des fibres musculaires lisses longitudinales du détrusor et de la région cervico-urétrale avec un double effet : contraction vésicale et ouverture du col vésical du fait d'une disposition hélicoïdale des fibres à ce niveau, par raccourcissement urétral (à la façon d'un ressort qui se raccourcit et dont la lumière augmente). Leur blocage complet paralyse le détrusor, ce qui témoigne de leur rôle essentiel dans la contraction vésicale ; le col vésical reste alors fermé. Récepteurs cholinergiques nicotiniques Ils se situent à la jonction neuromusculaire du sphincter strié urétral. L'effet de leur excitation (strychnine) et de leur blocage (curare) a été étudié expérimentalement ; le blocage peut être utilisé en clinique (toxine butylique). La connaissance de la grande diversité de réaction de ces différents récepteurs. a conduit à d'importants progrès pharmacologiques dans le traitement des troubles mictionnels el des incontinences urinaires.
Les ganglions vésicaux sympathiques [6| sont des structures du système nerveux autonome dont le rôle île modulateur amplificateur est important dans le cycle normal miction continence. En cas de dénervation, l'activité autonome est accrue mais n'aboutit qu'exceptionnellement à nu fonctionnement vésical correct. La vessie dénervée chronique est en règle hypertonique et hypoactive. Motoneurones médullaires sacrés Ils sont de trois types :
Le sphincter strié urétral est particulier, car, formé de deux parties :
une partie interne para-urétrale faite de fibres musculaires lisses à
commande végétative, une partie externe péri-urélliraie fuite île fibres
musculaires striées innervées par une branche du nerf honteux interne.
XXVème
congrès de la QUELS SONT LES RISQUES ÉVOLUTIFS POSSIBLES DES VESSIES NEUROLOGIQUES ? L'INSUFFISANCE RÉNALE Peu d'études sur la fonction rénale au long terme des spina bifida, mais la détérioration de la fonction rénale est un vrai problème (30 à 40% des spina bifida en seraient atteints) avec une insuffisance rénale dialysée de 8 à 10% selon la littérature médicale. Le suivi rénal des adultes spina bifida régulier est une priorité absolue car le défaut de suivi médical est une des causes de la dégradation.
LITHIASE La recherche de calculs dans l'appareil urinaire est facilitée maintenant avec une nouvelle technique appelée examen "par scanner spirale sans injection de produit de contraste" qui permet de dépister les lithiases "radio transparentes". Cet examen est particulièrement utile pour les spina bifida qui ont souvent un arbre urinaire et un rachis profondément modifié. Les lithiases rénales sont plus fréquentes chez les patients neuro-urologiques que dans la population générale (là 2,5%). Les personnes porteuses d'une sonde à demeure ont beaucoup plus de risques que les autres utilisant d'autres modes mictionnels. Les spina bifida ont une fréquence plus élevée de survenue de lithiases rénales de même que les patients ayant un réservoir en partie intestinal (entérocystoplastie) (5 à 30% selon les auteurs) mais également dans le haut appareil urinaire. Pour les patients ayant une stomie avec dérivation urinaire l'incidence de lithiase est de 3 à 12% (Bricker, etc...). Les lithiases rénales sont peu responsables d'insuffisance mais les malformations congénitales et les reflux d'urines vers les reins risquent de détruire le rein à bas bruit d'où la nécessité d'un suivi urologique régulier la vie durant.
La prévalence de la lithiase vésicale dépend du mode mictionnel et des antécédents chirurgicaux. Les risques sont élevés pour les patients en sondage à demeure, moins élevés pour les patients avec agrandissement de la vessie (entérocystoplastie) et pour les patients vidangeant leur vessie par la méthode de Credé ou par percussion avec un résidu urinaire dans la vessie.
Le risque le plus faible concerne les patients sous sondage urinaire intermittent. RISQUE DE CANCER GENITO-URINAIRE II n'y a pas de références médicales car les patients spina bifida qui maintenant ont une espérance de vie normale (si suivis régulièrement sur le plan médical) sont trop jeunes pour avoir développé ce type de pathologie. Mais chez les blessés médullaires ou le recul des années est plus élevé, on constate une augmentation régulière de cette pathologie (Sème cause de décès des blessés médullaires). Il est probable qu'à l'avenir la situation des spina bifida suivra celle des blessés médullaires et on peut donc se poser les questions : - le risque de cancer de la vessie est-il plus grand ? - rôle du mode mictionnel et cancer de la prostate ? - un agrandissement de vessie fait-il courir un risque de cancer ? Un agrandissement de la vessie avec du tissu intestinal fait-il courir un risque de cancer au patient? Bien que controversé, il existe un consensus chez les médecins pour admettre un risque de dégénérescence du réservoir néoformé d'autant que l'intervention est pratiquée chez des enfants ayant une espérance de vie très longue. Le risque n'est pas bien évalué mais il peut se produire 10 ans après l'intervention chirurgicale à la jonction entre la paroi de la vessie et le tissu intestinal. Un suivi par cystoscopie et biopsies après 10 ans d'évolution est donc impératif. LE CANCER DE LA PROSTATE Le diagnostic précoce du cancer de la prostate est recommandé à partir de 50 ans pour les patients ayant une espérance de vie supérieure à 15 ans. S'il y a des risques familiaux, ce dépistage doit avoir lieu dès 45 ans. LES INFECTIONS DE L'APPAREIL GÉNITO-URINAIRE Les germes dans les urines sont fréquents avec les vessies neurologiques. Pour les patients avec une sonde à demeure, la présence de germes est virtuellement de 100% après 1 mois (attention aux hospitalisations longues ou le personnel du service installe une sonde à demeure). La bactériurie (infection urinaire) est maintenant définie grâce à une conférence médicale de consensus par une concentration de germes > 105 Colonie Formant Unité (CFU) par millilitre (population en général). Pour les vessies neurologiques, cette concentration est différente : - bactériurie chez les patients sous cathétérisme intermittent (sondage urinaire) si concentration de germe > 102 CFU/ml soit 10 millions de germes/ml - bactériurie chez les patients porteurs d'émis péniens si concentration de germes > 104 CFU/ml soit 1 milliard de germes/ml Avec ces définitions d'infection urinaire les bandelettes urinaires que l'on trempe dans l'urine et qui indique une infection en fonction de la couleur sont inutiles car elles détectent une infection à partir de 1 CFU (105 germes soit 100000 germes/ml). De nombreux médecins prônaient une ECBU régulière (examen cytobactériologique des urines). La conférence de consensus a constaté leur peu d'intérêt puisque les bactéries présentes dans les urines changent très régulièrement même sur une période d'observation très courte. Par contre le compte de
leucocytes (globules blancs) dans les urines est utile et est pathologique En conclusion les changements spontanés de flore microbienne dans la neuro vessie n'incitent pas à pratiquer de surveillance par l'ECBU. QUELLES CONSÉQUENCES CLINIQUES DES INFECTIONS URINAIRES CHEZ LES SPINA BIFIDA ? Une des causes de surmortalité des patients avec vessies neurologiques est la septicémie dont 30% sont d'origine urinaire. Mais souvent les patients confondent infection urinaire (bactériurie) avec d'autres causes ce qui rend le retentissement des infections urinaires difficile à évaluer. ANOMALIES URO-PYNAMIOUES II est démontré que les patients spina bifida ayant des pics d'hypertension vésicale (pression supérieure à 40 cm d'eau dans la vessie) mettent en danger leur haut appareil urinaire à moyen terme. Les troubles de la compliance (capacité de la vessie à augmenter de volume) sont également un facteur aggravant. RÉSIDU POST MICTIONNEL ET REFLUX VÉSICO-RÉNAL Si la vessie ne se vide pas complètement ou si l'autosondage est mal réalisé, il existe un résidu post mictionnel. C'est un facteur favorisant l'infection urinaire symptomatique, les lithiases vésicales, la dilatation rénale avec reflux vésical. SUIVI UROLOGIOUE EN FONCTION DU MODE MICTIONNEL UTILISÉ Les mictions par poussée abdominale éventuellement associées ou complétées par des percussions ne sont pas sans risques. En augmentant la pression vésicale elles peuvent dégrader l'appareil urinaire avec complications urologiques (lithiase vésicale, bactériurie, insuffisance rénale). CATHÉTÉRISME INTERMITTENT C'est le meilleur traitement actuel des neuro vessies associé à un traitement anti-cholinergique (ex driptane). Utilisable dès les premières semaines de la vie, il semble permettre une bonne évolution et peut être permet une augmentation de la capacité de la vessie. Chez l’adulte, l’autosondage préserve la fonction rénale, diminue le risque de lithiases vésicales. Beaucoup de patients sont secs entre 2 sondages. La désaffection des patients après des années de sondage est préoccupante (jusqu'à 50% des patients). L'existence de fuites entre 2 sondages provoque souvent l'abandon qui est vécu comme astreignant. Cependant l'autosondage intermittent reste la meilleure solution mais un suivi urologique régulier est indispensable surtout si des fuites réapparaissent entre 2 sondages. CATHÉTÉRISME PERMANENT Les urologues du GENULF considèrent cette technique comme un choix temporaire car le patient est exposé aux infections urinaires et à la lithiase vésicale. Les risques de lésions du haut appareil urinaire sont plus élevés surtout en cas d'hyperpression de la vessie. Pour les femmes, il existe un risque de fistule urétro-vaginale au bout de quelques années. ENTÉROCYSTOPLASTIE OU AGRANDISSEMENT VÉSICAL AVEC OU SANS DÉRIVATION URINAIRE CONTINENTE. L'entérocystoplastie ou agrandissement vésical permet au moins à moyen terme de réduire les pressions vésicales. A noter une légère diminution du taux de vitamine B12 sans conséquence clinique. L'existence de diarrhées est possible après agrandissement vésical (0 à 30% des cas suivant la littérature).
L'entérocystoplastie Dans le cas d'une cystostomie continente des problèmes de sténose de la stomie peuvent survenir (par exemple dans le Mitrofanoff), problèmes réduits en cas de cathétérisme régulier de la stomie. Les fuites par la stomie ne sont pas rares. En dehors du suivi rénal régulier, un suivi spécifique des conséquences métaboliques (dus aux segments intestinaux implantés) de l'agrandissement ne semble pas se justifier.
La cystostomie étanche
Vésicostomie DERIVATION URINAIRE TRANS INTESTINALE NON CONTINENTE Le suivi des patients nécessite une surveillance régulière de dilatations des cavités dans le rein (0 à 50% dans la littérature). Le suivi clinique de la stomie permet de vérifier l'absence de sténose de la stomie (3 à 6,8% des cas) et d'éventration autour de l'orifice de la stomie. Les patients porteurs d'une dérivation urinaire sont considérés comme étant à risques de complication. Pour les transplantations rénales associées à une dérivation urinaire, la survie des greffons et des patients est strictement superposables à celle des patients sans dérivation.
Urétérostomie cutanée trans intestinale LES RECOMMANDATIONS DES UROLOGUES POUR UN SUIVI RÉGULIER DES SPINA BIFIDA 1) Bilan initial - interrogatoire dirigé 2) Bilan de suivi (à vie pour les neuro vessies) a) systématique annuel - clairance de la créatinine sur 24h ou scintigraphie rénale b) surveillance complémentaire des lithiases au haut appareil urinaire - par scanner spirale sans injection c) surveillance carcinologique complémentaire - sur le plan vésical : cystoscopie associée à des biopsies plus cytologie urinaire. d) surveillance complémentaire bactériologique suivant nécessités e) surveillance complémentaire clinique - enregistrement électromyographique de l'activité du sphincter strié urétral en cas de dysurie, hyperactivité du détrusor, pression vésicale élevée. En conclusion, une harmonisation des modes de surveillance des neuro vessies de blessés médullaires et de spina bifida devrait permettre d'améliorer la qualité des soins et la vie de ces patients. Des réseaux hospitaliers de prise en charge avec des centres spécialisés en neuro urologie doivent continuer à être mis en place. L'ASBH souhaite également que ces réseaux hospitaliers s'étendent à la prise en charge globale du périnée à savoir : URO-GASTRO-S E X O
Pour vous aider à
mieux comprendre
Le spina bifida présente l'une des 4 situations urologiques suivantes :
Situation n°1: Réservoir vésical sans contraction + résistances faibles . l'incontinence est permanente, en goutte à goutte, surtout
lors des pleurs, des cris, des efforts, Situation n°2 : Réservoir vésical sans contraction + résistances élevées . incontinence permanente en goutte à goutte par évacuation
du trop plein, Situation n°3 : Réservoir vésical hyperactif se contractant de façon anarchique résistances faibles . incontinence en petits jets brefs, incontrôlés, Situation n°4: Réservoir vésical hyperactif se contractant de façon anarchique résistances élevées . incontinence par jets d'urine saccadés et intempestifs mais
souvent très brefs,
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